БОЛЕЗНИ ИММУНОДЕФИЦИТА


Глава 12 БОЛЕЗНИ ИММУНОДЕФИЦИТА

Это еще одна группа заболеваний, связанных с нарушением функции иммунной системы. В данном случае иммунная система не способна защищать организм от чужеродного материала, как это должно быть при нормальном ее состоянии. Могут быть затронуты одно или несколько звеньев иммунной системы.

Данная группа заболеваний характеризуется повышенной восприимчивостью к инфекциям, которые приобретают обычно тяжелую форму с острыми рецидивами или хроническую форму. Возможность наличия иммунодефицита следует учитывать во всех случаях возвратных инфекций. Распознать иммунодефицит иногда непросто из-за широкого использования антибиотиков в лечении инфекционных заболеваний.

Болезни иммунодефицита можно разделить на две группы, отличающиеся происхождением и природой заболевания. Первая группа, болезни первичного иммунодефицита (врожденного иммунодефицита), охватывает заболевания, имеющие наследственное (генетическое) происхождение. Заболевание имеется у ребенка с момента рождения, но часто сначала остается нераспознанным, так как у него может не быть явных проявлений. В первый год жизни ребенок частично защищен антителами, полученными еще в утробе матери, а также присутствующими в материнском молоке. Однако вскоре иммунодефицит дает о себе знать. В настоящее время известно более 70 болезней, обусловленных первичным иммунодефицитом. Один человек из десяти тысяч страдает первичным иммунодефицитом. Около 70% больных — мужчины. Это довольно редкие заболевания. Их изучение помогает расширить наши представления о развитии иммунной системы и роли отдельных генов и иммунных механизмов в ее работе.

В последние пять лет генетическая природа многих из этих заболеваний была подтверждена открытием гена, ответственного за состояние иммунодефицита. Это позволило по-новому подойти к лечению больных, включая семейные генетические консультации.

Иммунодефицитные заболевания второй группы известны как болезни вторичного или приобретенного иммунодефицита. Они возникают в результате повреждения иммунной системы у ранее здоровых людей. Иммунодефицит может быть вызван болезнью, лекарствами, в частности иммунодепрессивными средствами, а также токсическими веществами. Поражение иммунной системы иногда является обратимым, если удается вылечить вызывающее его заболевание или устранить влияние вредных веществ.

Вторичный иммунодефицит встречается чаще, чем первичный. Распространенными причинами заболеваний второй группы являются: нарушение питания, стресс, ожоги, некоторые аутоиммунные заболевания, например сахарный диабет и системная красная волчанка, а также отдельные вирусы. У больных, длительно принимающих стероидные препараты, тоже повышен риск развития иммунодефицита. Однако, возможно, самую большую группу риска составляют больные с пересаженными органами и раковые больные. Люди с пересаженными органами принимают иммунодепрессивные лекарства для уменьшения вероятности отторжения трансплантата. Точно так же многие лекарства, используемые в лечении рака, являются мощными иммунодепрессантами. Применение таких лекарств часто нарушает нормальную работу иммунной системы. И все же самая известная категория больных с иммунодефицитом — это больные СПИДом (синдром приобретенного иммунодефицита), который возникает у людей, зараженных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Первичный иммунодефицит

Заболевания, связанные с первичным иммунодефицитом, могут быть вызваны дефектами В-клеток, Т-клеток, фагоцитов или системы комплемента (см. главу 1). Эти болезни можно классифицировать на основании того, какой из компонентов иммунной системы поврежден. Как показывает таблица 12.1, чаще всего встречается недостаточность В-клеток, несколько реже – недостаточность Т-клеток. Дефекты системы комплемента встречаются редко.




Таблица 12.1. Соотношение иммунодефицитов разных видов
Тип поражения %
Недостаточность В-клеток 50
Недостаточность Т-клеток 35
Недостаточность фагоцитов 18
Недостаточность системы комплемента 2
Диагностика

Своевременная постановка диагноза первичного иммунодефицита очень важна, так как она помогает назначить правильное лечение для спасения жизни больного или добиться существенного улучшения в его состоянии.



У детей с нормальной иммунной системой в среднем за год может быть до 6—8 инфекционных заболеваний дыхательных путей в первые 10 лет жизни, а также до 6 эпизодов отита и 2 случаев гастроэнтерита в первые 2—3 года жизни. Иногда, если ребенок посещает детские воспитательные учреждения и имеет старших братьев и сестер, которые учатся в школе, частота таких инфекционных заболеваний повышается. Однако, как правило, дети переносят эти болезни без каких-либо серьезных осложнений.

Дети с ослабленной иммунной системой болеют тяжелее и чаще. Нередко их заболевания плохо поддаются лечению, которое обычно используется для инфекционных болезней. Часто дети с недостаточностью иммунной системы отстают от сверстников в росте и развитии. Однако некоторые дети с иммунодефицитом выглядят вполне здоровыми, хорошо поддаются лечению антибиотиками.

В первые недели жизни у ребенка имеется иммунитет, обусловленный антителами, полученными от матери еще до рождения. Если ребенок начинает болеть с шестимесячного возраста, когда материнские антитела исчезают, это свидетельствует о врожденном иммунодефиците. У многих детей с иммунной недостаточностью в течение первого года жизни развивается хроническая сыпь. Первичный иммунодефицит сопутствует другим врожденным порокам развития, в частности дефектам лица, скелета, сердца, кишечника, нарушениям пигментации кожи и волос.

Природа возбудителей инфекционных заболеваний может не только указать на наличие иммунодефицита, но и помочь выявить, какие из звеньев иммунной системы повреждены.

Заболевания, вызываемые грамположительными бактериями (пневмококки, стрептококки), характерны для больных с недостаточностью антител (В-клетки). Как правило, они проявляются в форме возвратных респираторных инфекций, например пневмонии, и часто сопровождаются сепсисом (заражение крови). Больные, у которых отсутствуют антитела, кроме того, очень восприимчивы к энтеровирусам, вызывающим хронический вирусный менингит и симптомы тяжелого хронического заболевания желудочно-кишечного тракта, гиардиоза (лямблиоз).

Т-клетки играют важную роль в подавлении вирусных и грибковых заболеваний, поэтому люди, у которых поврежден данный компонент иммунной системы, подвержены вирусным и грибковым заболеваниям, например кандидозному стоматиту (молочница). Т-клетки также регулируют действие В-клеток, обеспечивая эффективный иммунный ответ с участием антител. Поэтому нарушение функции Т-клеток вызывает дополнительно заболевания, связанные с иммунодефицитом В-клеток.

Таким образом, недостаточность Т-клеток способствует развитию острых и хронических вирусных, бактериальных и грибковых инфекций.

Больные с недостаточностью системы комплемента имеют повышенную восприимчивость к таким заболеваниям, как септический (гнойный) артрит, менингит и общий сепсис, вызываемым Neisseria meningitidis и Neisseria gonorrhoeae.

Болезни, возникающие при недостаточности фагоцитов, обусловлены либо нарушением передвижения клеток (хемотаксис), либо утратой их бактерицидных свойств.

Лечение

Предупредить появление на свет ребенка с первичным иммунодефицитом помогает генетическая консультация. Некоторые из болезней первичного иммунодефицита можно определить с помощью пренатальной диагностики. Определение пола будущего ребенка позволяет исключить болезни, связанные с Х-хромосомой.

Больные, страдающие иммунодефицитом, нуждаются в особых условиях для поддержания оптимального состояния здоровья. Требуются большие усилия для лечения инфекций и предупреждения эмоциональных срывов, связанных с заболеванием. Уход за такими больными может потребовать больших затрат. Следует избегать соприкосновения с болезнетворными микробами, насколько это возможно. Применяется регулярная вакцинация убитыми культурами возбудителей болезней в тех случаях, когда имеются свидетельства, что у больного сохранилась хотя бы слабая способность к выработке антител.

Спасти жизнь больного с иммунодефицитом при инфекционных заболеваниях можно только с помощью антибиотиков. Поскольку больные не способны сопротивляться инфекциям, антибиотики дают при первых признаках заболевания, например, при повышении температуры. Если назначенный антибиотик не помогает, то готовят культуру возбудителя и подбирают более подходящий антибиотик. Иногда антибиотики дают в течение длительного периода как средство профилактики, особенно, если существует риск внезапного развития тяжелых осложнений, например при синдроме Вискотта — Олдрича. Длительный профилактический прием антибиотиков помогает в предупреждении возвратных инфекций, а также в тех случаях, когда существует повышенный риск возникновения какого-то специфического заболевания.

Больным с Т- или В-клеточным дефицитом нельзя давать живые вакцины, например полиомиелитную, противокоревую, вакцину против эпидемического паротита (свинка), вакцину против коревой краснухи и БЦЖ (противотуберкулезная) в связи с возможностью развития заболевания.



Содержание раздела