АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ


Глава 11 АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Одной из главных особенностей иммунной системы является ее способность узнавать свое, благодаря чему ее действие не направлено против тканей собственного организма. У некоторых людей эта способность нарушена, что приводит к развитию аутоиммунных заболеваний. Для этой группы заболеваний характерно то, что иммунная система теряет способность различать свое и вырабатывает антитела к антигенам тканей собственного организма, вызывая повреждение внутренних органов и тканей.

В классификации реакций гиперчувствительности Гелла и Кумбса, описанной в главе 1, аутоиммунные заболевания отнесены к реакциям типа III как реакции, которые являются результатом отложения в сосудах и тканях циркулирующих в крови растворимых комплексов антиген — антитело.

Ни один орган, ни одна система организма не застрахованы от этих саморазрушающих процессов, которые лежат в основе многих болезней. Аутоиммунные заболевания до конца не изучены, но считается, что у большинства людей иммунная система способна вырабатывать антитела против самой себя. Однако у здоровых людей этот процесс находится под контролем и нежелательные симптомы не возникают. Аутоиммунные заболевания развиваются в тех случаях, когда механизм контроля функционирует неправильно.

Аутоиммунные заболевания получили широкую известность начиная с 1950-х. С тех пор список болезней, предположительно имеющих аутоиммунную природу, значительно увеличился и продолжает расти. Некоторые из этих заболеваний перечислены в таблице 11.1.


Таблица 11.1. Болезни предположительно аутоиммунной природы
Очень вероятно Синдром Гудпасчера
Системная красная волчанка
Тиреоидит Хасимото (недостаточность щитовидной железы)
Базедова болезнь (гиперфункция щитовидной железы)
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Пузырчатка
Злокачественная миастения
Рассеянный склероз
Аутоиммунная тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов)
Вероятно Сахарный диабет (иногда)


Миозит
Ревматоидный артрит
Синдром Шегрена
Склеродерма
Злокачественная анемия
Возможно Первичный бильярдный цирроз
Хронический активный гепатит
Васкулит
Витилиго
Крапивница, атопический дерматит, некоторые случаи астмы

Существует также ряд других воспалительных заболеваний, которые нельзя объяснить ничем иным, кроме аутоиммунных процессов.

Некоторые аутоиммунные заболевания поражают только один орган или систему, другие — несколько, в этом случае их иногда называют системными. К данной категории заболеваний относятся системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена (Сёгрена) и склеродерма.

Что вызывает аутоиммунные заболевания?

Аутоиммунитет может быть вызван нарушениями или дефектами практически любого звена иммунного процесса. Полагают, что в развитии этих заболеваний участвуют разные факторы, в том числе иммунная система, генетическая предрасположенность и условия окружающей среды.

Участие иммунной системы в возникновении аутоиммунных заболеваний

У больных аутоиммунными заболеваниями, например ревматоидным артритом или болезнью Шегрена, обнаружено увеличение количества В-клеток особого типа (CD5). Установлено, что эти В-клетки вырабатывают антитела, которые связываются с ДНК и образуют ревматоидные факторы.

Для возникновения аутоиммунных заболеваний имеет значение также чрезмерная или недостаточная выработка других клеток иммунной системы, Т-клеток. Т-клетки-супрессоры участвуют в распознавании своего и чужого и, таким образом, играют важную роль в предупреждении аутоиммунных заболеваний. Есть данные, свидетельствующие о том, что у больных с такими заболеваниями плохо функционируют Т-клетки-супрессоры и их иммунная система не способна регулировать иммунный ответ как на свои, так и на чужие антигены. У людей, страдающих аутоиммунными заболеваниями, понижено количество супрессорных Т-клеток и их активность. Однако снижение функции Т-клеток-супрессоров иногда отмечается и у здоровых людей, следовательно, в возникновении заболеваний участвуют и другие факторы.

Полагают, что увеличение восприимчивости к аутоиммунным заболеваниям связано с избыточной выработкой собственных антигенов, которая обусловлена повышением уровня Т-клеток другого типа, Т-клеток-хелперов.



Наследственные дефекты отдельных звеньев системы комплемента, участвующей в растворении комплексов антиген — антитело, также могут вносить вклад в развитие аутоиммунных заболеваний.

Другие факторы, ведущие к аутоиммунным заболеваниям

Почему одни люди страдают аутоиммунными болезнями, а другие, являющиеся их близкими родственниками, нет — остается загадкой. По-видимому, в развитии этих заболеваний совместно участвует ряд факторов. Не исключено, что наиболее важным из них является наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям. У людей с наследственной предрасположенностью развитие заболевания провоцируется разными причинами. К их числу относятся бактериальные и вирусные инфекции, неправильное питание, стресс, повреждение тканей, например под действием ультрафиолетового света. Женщины более подвержены аутоиммунным заболеваниям, чем мужчины. Это указывает на важную роль гормонов в возникновении данных заболеваний. Существенным фактором в их развитии являются также ферментативные нарушения, особенно в случае гемолитической анемии.

Итак, для возникновения аутоиммунного заболевания необходимо сочетание нескольких факторов. Кроме того, возможно, что столь большое разнообразие аутоиммунных заболеваний обусловлено как раз сочетанием различных факторов.

Некоторые из распространенных аутоиммунных болезней более подробно описаны в следующем разделе.

Системная красная волчанка

Это заболевание — классический пример аутоиммунного заболевания. Оно поражает главным образом женщин (свыше 90% случаев) детородного возраста, хотя им могут заболеть и дети. У больных, страдающих системной красной волчанкой, нарушена работа иммунной системы.

Заболевание может протекать по-разному, в зависимости от тяжести воспалительного процесса и того, какие органы поражены. Оно может длиться годами. Иногда бывают периоды длительной ремиссии. Как правило, после климакса у женщин не бывает вспышек заболевания. Своевременно и правильно поставленный диагноз, помогающий контролировать заболевание на ранних стадиях, позволяет существенно продлить жизнь больного.

Симптомы

К симптомам красной волчанки относится кожная сыпь, особенно в местах, подверженных действию света. Сыпь бывает разной: от слабого покраснения до крупных волдырей. Кроме того, наблюдается боль в суставах, которые опухают и иногда деформируются в результате воспаления. Больные испытывают слабость. Воспаление при красной волчанке может затрагивать сердце и легкие; из-за накопления жидкости в легких затрудняется дыхание. Поражение центральной нервной системы сопровождается головной болью и даже эпилептическими припадками. Многие больные системной красной волчанкой страдают от поражения почек. Чем сильнее задеты почки, тем хуже прогноз заболевания. Кроме того, системная красная волчанка может вызывать деструкцию красных и белых кровяных клеток, а также тромбоцитов. Это резко ослабляет иммунную защиту организма, делая больного уязвимым к инфекциям склонным к анемии и образованию синяков.

Признаки аутоиммунитета

Обычно у больных в крови циркулируют различные антитела, в том числе аутоантитела к ДНК. В крови образуются иммунные комплексы ДНК с антителами, которые откладываются в тканях. Это служит началом цепи воспалительных явлений, приводящих к поражению почек. Контроль за развитием заболевания осуществляют с помощью измерения уровня антител к ДНК и активности комплемента в крови.

Лечение

Радикального лечения системной красной волчанки пока не существует, но заболевание можно успешно держать под контролем. Слабая форма заболевания почти или совсем не требует лечения. Можно использовать противовоспалительные средства нестероидной природы. Уменьшить боль в суставах и кожную сыпь помогают противомалярийные лекарства. В более тяжелых случаях, особенно если затронуты сердце и легкие, применяют кортикостероиды. Использование стероидов чревато побочными эффектами, в том числе: истончением костей, сахарным диабетом, высоким артериальным давлением и повышенным риском инфекционных заболеваний. Иногда применяют комбинацию лекарственных средств, куда входят стероиды, азатиоприн и циклофосфамид.

Еще одним способом лечения больных является плазмоферез или замена плазмы. При этом кровь из вены больного пропускают через аппарат, разделяющий ее на компоненты. Плазма, в которой содержатся антитела, отбрасывается. Таким образом стараются остановить развитие аутоиммунного процесса и дать возможность лекарствам, подавляющим иммунитет, достичь своей цели. Это очень дорогая и не всегда успешная, с точки зрения увеличения срока жизни больных, процедура, поскольку иногда симптомы заболевания вновь восстанавливаются уже через несколько недель.

Ревматоидный артрит

Это воспалительное заболевание, которое поражает ряд систем организма, но главным образом атакует мелкие суставы рук и ног. Могут повреждаться и крупные суставы, в том числе локтевой, плечевой, коленный и тазобедренный.



Содержание раздела